Syndrome décrit pour la première fois par le Pr Haissaguerre exposant à un risque de mort subite par fibrillation ventriculaire.

Le diagnostic est électrocardiographie :
- surélévation du point J d’au moins 1 mm dans les territoires inféro-latéraux (plus à risque si supérieur à 2 mm).
- il est également important de regarder l’aspect du segment ST : un segment ST immédiatement ascendant après l'onde J est signe de bénignité alors que segment ST plat est plus suspect. 

Il n’existe, a l’heure actuelle, aucune prise en charge spécifique.

Un DAI sera implanté en prevention secondaire.

A noter qu'une syncope devra systématiquement conduire à l’implantation d’un holter longue durée.