Les voies accessoires atypiques représentent 3 à 5 % des voies accessoires.

Les voies accessoires atrio-fasciculaire et atrio-ventriculaire longue constituent 80 % dans voies accessoires atypiques. Le plus souvent, elles naissent de la paroi libre de l’oreillette droite, traverse l’anneau tricuspide au niveau latéral, antéro-latéral ou antérieur, chemine le long de la paroi libre du ventricule droit et s’insèrent à la partie distale de la branche droite (atrio-fasciculaire) ou dans le ventricule droit à proximité de la branche droite.

Fonctionnellement, elles ont un comportement de nœud atrio-ventriculaire avec une conduction décrémentielle, un bloc de type Wenckebach et une sensibilité à l’adénosine.

La conduction est unidirectionnelle, antérograde pure et donc responsable uniquemement de tachycardie antidromique.

Attention, une tachycardie par réentrée intra-nodale est présente chez environ 10 % des patients porteur d’une voie accessoire atypique.

L’ECG en rythme sinusal est le plus souvent normal, cependant une pré-excitation doit être suspectée en l’absence des ondes de dépolarisation septale (absence d’onde q en DI, aVL, V5 et V6).

QRS pré-excité (par stimulation atriale rapide)

- voie accessoire atrio-fasciculaire : QRS relativement fin (130 ms), aspect de BBG typique

- voie accessoire atrio-ventriculaire longue :  QRS large (160 ms), aspect de BBG plus atypique

En tachycardie : aspect de BBG avec :

- axe du QRS entre 0 et -75 degrés

- durée du QRS d’environ 150 ms ou moins

- onde R en DI

- aspect rS en V1

- transition précordiale en V4 ou après

En rythme sinusal : 

Mesure :

HV normal ou légèrement plus court

Stimulation atriale programmée sur la paroi libre de l’OD

- allongement de l’intervalle AH (conduction décrémentielle dans le nœud AV et la voie accessoire) 

- QRS prenant progressivement un aspect de BBG

- allongement de l’intervalle A-delta (constant dans les voies accessoire typique) < allongement intervalle AH

- raccourcissement de l’intervalle HV, le His rentre dans le QRS puis s’active de manière rétrograde, ce qui déclenche la tachycardie

- activation du VD à partir de l’apex

En tachycardie

Extrasystole atriale sur portion atriale de la jonction AV réfractaire : 

- ventricule anticipé : voie accessoire atypique

- ventricule non anticipé : TRIN

Il existe 3 cibles possibles d’ablation pour les voies accessoires atypiques atrio-fasciculaire et atrio-ventriculaire longue : 

- le potentiel de voie accessoire (2/3 des cas) : situé sur l’anneau tricuspide (latéral, postérolatéral ou antérolatéral), l’électrogramme est composé de 3 éléments : l’oreillette, le potentiel de voie accessoire (M) et le potentiel ventriculaire. L’intervalle AV local est plus long que l’intervalle AV sur l’ECG. En cours de tire , une tachycardie automatique de Mahaim (analogue au rythme jonctionel du NAV) est un critère bon pronostic.

- l’insertion ventriculaire distale : définie à l’aide d’une carte d’activation, son ablation est généralement difficile avec risque de bloc de branche droit secondaire

- l’insertion atriale proximale : définie en stimulation atriale par l’intervalle spike-V le plus court