Beaucoup plus rare que le syndrome du QT long, le syndrome du QT court expose au risque de syncope et de mort subite par tachycardie ventriculaire polymorphe et fibrillation ventriculaire sur cœur morphologiquement normal. D’origine génétique, 5 gènes sont actuellement identifiés.

Le diagnostic est avant tout électrocardiographique 

- QTc < 340 ms

- QTc < 360 ms et :

      - 1 mutation identifiée

      - antécédent familiaux de syndrome du QT court

      - antécédent familiaux de mort subite avant l’âge de 40 ans

      - antécédent personnel de TV/FV sur cœur morphologiquement sain 

QT court acquis : hyperkaliémie, acidose, hypercalcémie, digitalique, sympathomimétique, mexilétine, testostérone, anti-épileptique et déficit en carnitine (congénital ou acquis)

Implantation d’un DAI si (I) :

- mort subite récupérée

- TV soutenue documentée

En cas de contre-indication ou de refus à un DAI (IIb) :

- quinidine

- sotalol

En l’absence de symptôme et antécédent familiaux de mort subite (IIb) :

- quinidine

- sotalol

NB : quinidine ou sotalol allonge le QT